Jdi na obsah Jdi na menu
 


Primárně progresivní RS

 

Informace o RS se velmi často zaměřují hlavně jen na její relabující-remitující formu. V tomto článku se prof. Alan Thompson zabývá primárně progresivní RS – jejími neobvyklými charakteristickými rysy, diagnózou a zvládáním.

Mnozí lidé považují onemocnění RS za stav, který postihuje mladé lidi v počátku jejich dvacátých let. Obvykle se také soudí, že RS začíná obdobími relapsů a remisí. Existuje tu však i méně obvyklá forma RS – primárně progresivní RS (PPRS) – která postihuje starší lidi. Lidé s PPRS nikdy nemají ataky či remise, jejich RS začíná se sotva patrnými problémy, které se časem pomalu zhoršují.
Název PPRS naznačuje, že změna, i když je pomalá, je od samého začátku progresivní. Název také tuto formu odlišuje od obvyklejší relabující-remitující formy.

Klinický obraz
Vedle absence atak a nedostavujícího se nějakého zlepšení mají lidé s PPRS i další charakteristické rysy, jimiž se odlišují od těch s relabující-remitující RS.
Jak bylo výše uvedeno, lidi s PPRS bývají starší. Zatímco u lidí s relabující-remitující RS se mohou první symptomy RS projevit v jejich dvacátých letech, u

lidí s PPRS až v jejich čtyřicátých nebo někdy i pozdějších letech. Vzácně se však může PPRS objevit i v mladším věku.
Druhý důležitý rozdíl mezi těmito formami RS se týká poměru četnosti výskytu u obou pohlaví. U relabující-remitující RS je její výskyt dvakrát obvyklejší u žen než u mužů, zatímco u PPRS je poměr sice velmi podobný, ale opačně, více u mužů než u žen. Důvody pro tyto rozdílnosti nejsou známy.
Dalším důležitým rozdílem je, že při PPRS u většiny lidí (asi 85 %) vznikají a rozvíjejí se problémy s chůzí. Na počátku mohou být sotva postřehnutelné. Lidé si např. všimnou, že se jim obtížně běží či jde po schodech a následně zjistí, obzvláště když se na chůzi nesoustředí, že mají tendenci škobrtat, zakopávat. A tak opravdu mají často velmi mírné symptomy po mnoho let předtím, než s nimi jdou ke svému lékaři. Časem se tyto mírné symptomy běžně rozvinou až v progresivní ztuhlost, nepohyblivost a slabost v obou nohách – tzv. spastickou paraparézu.
PPRS má i jiné, méně obvyklé, dopady včetně progresivního slábnutí jedné strany těla (někdy zaměňováno s mrtvicí), progresivní instability, třesu a, velmi vzácně, progresivního zhoršování vidění.
Dalším neobvyklým rysem PPRS je, že se při ní stav nemoci rozvíjí většinou v té části těla, kde začal. Tímto se velmi liší od relabující-remitující RS, kde se to při každé atace týká různých částí centrálního nervového systému a lidé často končí s mnohočetnými symptomy. Při PPRS bývá problém v jedné hlavní oblasti, která bývá běžně spojena s chůzí. Pravděpodobným důvodem pro to je, že u většiny lidí s PPRS je zasahována spíše mícha než mozek, což též znamená, že při PPRS jsou možné i problémy s močovým měchýřem, střevy a sexuální funkčností. Pozitivní stránkou u toho je, že lidé s PPRS nemusejí mívat závažné kognitivní problémy. Ale i ty se však u nich mohou objevit a objevují.

Stanovení diagnózy
Při určování diagnózy RS hodně záleží i na umu neurologa, protože neexistují dosud definitivní testy. Lumbální punkce, MRI a vizuální evokované potenciály pouze pomáhají doplňovat obraz – nejsou obrazem samy o sobě. Kliničtí lékaři určují diagnózu RS na základě dvou základních kritérií:
1. Na prokázání, že ataky se v různých obdobích týkají různých částí centrálního nervového systému.
2. Na vyloučení takových podmínek, které mohou způsobovat tytéž symptomy.
Oba tyto charakteristické znaky je obzvlášť nesnadné určit při PPRS. Proto je i stanovení diagnózy PPRS velmi obtížné, a to znamená, že je třeba dávat si při rozhodování velký pozor, být obezřetný, opatrný.
Jak již bylo řečeno, lidé s PPRS nemají ataky, a proto je nesnadné klinicky prokázat, že v různých obdobích jsou zasahovány různé části centrálního nervového systému. Pro získání důkazů je obvykle nezbytné spoléhat se na různá vyšetření.
Existuje totiž také řada jiných nemocí, které postihují mozek a míchu a jejichž klinický obraz může být velmi podobný klinickému obrazu PPRS. Aby se tyto případy vyloučily, opět jsou nutná různá vyšetření. Jednou z nejobvyklejších metod takovýchto vyšetření je v posledních letech MRI (zobrazení magnetické rezonance). MRI dokáže ukázat abnormality či léze RS, a i jiné problémy, jako jsou nádory či vrozené abnormality, které by též mohly způsobovat progresivní slabost nohou. Proto, když je u někoho s progresivní slabostí nohou podezření, že má PPRS, provede se mu obvykle jak MRI míchy, aby byla jistota, že tu nejsou žádné jiné problémy, které tyto symptomy způsobují, tak i MRI mozku, aby se zjistilo, zda jsou vidět léze typické pro RS.
MRI mozku musí být pečlivě vyhodnocováno z řady důvodů:

Lidé s PPRS mají často velmi málo lézí – obvykle mnohem méně než lidé s relabující-remitující a sekundárně progresivní RS.

Lidé ve věku přes 40–50 let (věk obvyklý pro PPRS) mohou mít často několik jasných signálních oblastí (jasné oblasti na jejich zobrazeném obrazu, které jsou k nerozeznání od lézí) coby součást normálního procesu stárnutí.

Podobné léze lze vidět i při jiných neurologických stavech.

Kvůli velmi obtížnému diagnostikování PPRS se doporučuje provést u všech lidí lumbální punkci, aby mohl být prozkoumán míšní mok. Zejména lumbální punkce bude schopna potvrdit pro RS typickou abnormalitu – přítomnost oligoklonálních proužků (prokazujících v rámci mozku a míchy vytváření určitých protilátek). Na pomoc klinickým lékařům byla nedávno publikována nová diagnostická kritéria (jejich reference uvedena v závěru). Vždy je doporučováno, aby diagnózu určoval neurolog se speciální kvalifikací v RS.


PPRS: Jde o tutéž nemoc nebo odlišnou?
Vzhledem k odlišnosti klinických a MRI charakteristických rysů se i soudilo, že PPRS může být nemocí zcela odlišnou od relabující-remitující RS. Mnohem pravděpodobnější však je, že tyto dvě formy RS se nalézají jen na odlišných místech téhož spektra.
Nebyly zjištěny žádné zřetelné odlišnosti ani v genetice, ani v imunologii těchto dvou forem RS. Opravdu není neobvyklé, že v těch rodinách, v nichž mají RS dva či více lidí, jsou osoby jak s relabující-remitující RS, tak s PPRS.
Na základě studií patologie (zkoumání změn způsobených RS v tkáních) a MRI se však zdá, že při PPRS dochází ve srovnání s relabující-remitující RS k menšímu zánětu.
Též se soudilo, že při PPRS mohou být zranitelnější axony (nervová vlákna obstarávající spojení s jinými nervy a svaly). Poškození axonů je považováno za hlavní příčinu zneschopnění při RS. Třebaže při PPRS existuje zánět menší, může být natolik dostatečný, aby způsobil progresivní axonální poškození – vyúsťující v progresivní invaliditu.
Jiné studie zase předpokládaly, že při PPRS mohou být více zranitelné i buňky vytvářející myelin, což však ještě nebylo prokázáno.

Zvládání
Přístup neurologů ke zvládání PPRS je podobný jejich přístupu ke zvládání i jiných forem RS, ale bere v úvahu partikulární charakteristické rysy PPRS.
Předně, následně po diagnóze musí být poskytnuty lidem ústní a písemné informace o jejich zdravotním stavu. Bohužel, informace, které jsou v současné době k dispozici, jsou zaměřeny jen na jejich použití při relabující-remitující formě RS. Nedávno však byly vypracovány i informace vhodnější a relevantnější. A ty, spolu s pomocí specializované RS sestry a neurologa, jsou velmi důležité k tomu, aby se osoba s PPRS naučila s diagnózou žít a získala pocit kontroly nad svým zdravotním stavem.
Přístup ke zvládání PPRS lidmi s PPRS je, jak je vidět, podobný jako u ostatních forem RS. Základní rada, která se týká takových věcí, jako např. cvičení a výživy, je při této formě RS stejně tak důležitá, jako u jiných forem RS, protože je zde stejně potřebné umět se vypořádávat se symptomy. I když lidé s PPRS nemusí mít symptomy tak moc četné, jako je mají lidé se sekundárně progresivní RS, mohou je mít zase závažnější a se znatelnější progresí.
Protože mobilita je u PPRS často postižena hned zpočátku, je velmi významné získat co nejdříve doporučení a navštívit fyzioterapeuta, který může pomoci jak radou, tak fyzicky, připravit domácí program cvičení a monitorovat jeho postup, pokrok. Začíná-li se tonus v nohách zvyšovat (spasticita), je zapotřebí, kde je to vhodné, podstoupit instruktáž, program strečinkového a stabilitu kontrolujícího cvičení a medikaci. Podobně i potíže s močovým měchýřem, střevy a sexuální funkčností je třeba aktivně zvládat, když vzniknou. A totéž se týká jakýchkoli jiných symptomů.
Pro lidi s PPRS je určitě velmi prospěšný rehabilitační program, který je zaměřený na zlepšení jejich nezávislosti a kvality života. Může být sestavený jak pro pacienty hospitalizované, tak nehospitalizované, což je závislé na závažnosti zneschopnění a komplikovanosti problémů. Cílem rehabilitace při PPRS není obnovovat již ztracené funkce, ale umožnit osobě s PPRS, aby dokázala co nejlépe udržovat a využívat funkce, které stále ještě má.
Léčba steroidy opravdu není při PPRS na místě, protože se neobjevují relapsy.
Léková léčba, která může ovlivnit proces nemoci, je problémem obtížnějším. Kvůli neobvyklým pro PPRS charakteristickým klinickým a MRI rysům, nebyli lidé s touto formou RS až do posledních pěti let do mnoha klinických zkoušek zapojováni.
Léky modifikující nemoc, které jsou v současné době při RS používány – beta interferon a glatiramer acetate (Copaxone) – prokázaly, že částečně redukují četnost a závažnost relapsů při relabující-remitující RS. Studie beta interferonů při sekundárně progresivní RS nejsou tak přesvědčivé a vypadá to, jako by tyto léky pomáhaly pouze lidem, kteří nadále mají relapsy a ne lidem jen s progresí samou. Z toho se usuzuje, že tyto léky nemusí být účinné při PPRS, třebaže to nebylo ještě důkladně prozkoumáno.
Dvě malé studie, které zkoumají potenciál beta interferonu při PPRS, se však už blíží k dokončení a velká studie účinků léku Copaxone právě probíhá.
Vezmeme-li v úvahu to, co víme o patologii PPRS, může se stát, že léky, které potlačují zánět, nebudou samy o sobě u PPRS efektivní a my budeme muset asi najít léky, které ochrání axon před napadením. Tyto „neuroochranné“ prostředky nyní hledá řada center po celém světě a v blízké budoucnosti budou k dispozici výsledky z malých studií.


Závěr
PPRS vyvolává obzvláštní potíže, které byly ještě zvětšeny tím faktem, že až donedávna byla tato forma RS formou hodně zanedbávanou. A proto tu je k dispozici velmi málo informací, které by dokázaly lidi s PPRS, jejich rodiny a přátele správně informovat, vést a pomáhat jim.
Tato situace se nyní značně mění a projevovaný zvýšený zájem o klinické a vědecké aspekty PPRS je sám o sobě předurčením toho, že přinese dokonalejší porozumění PPRS, její lepší léčení a lidem s PPRS obnovenou naději.
Pokud jde o diagnostická kritéria PPRS – kliničtí lékaři se mohou obrátit na: Thompson A. J.: Diagnostic criteria for primary progressive multiple sclerosis: a position paper Annals of Neurology 2000 47: 831-835.

Pramen: prof. Alan Thompson: Primary progressive multiple sclerosis,
MS Matters, č. 39, září/říjen 2001, příloha, str. 4. Odborně upravila MUDr. Eva Havrdová, CSc.

Zpět na stránku Co je RS.